Medfødt trikuspidalinsuffisiens kan skyldes malformasjon av klaffeseil eller chordae/papillemuskler, eller dilatert klaffeannulus. Klaffefeilen sees oftest i kombinasjon med andre hjertefeil og er typisk ved Ebstein anomali, en malformasjon av trikuspidalklaffen der det septale og posteriore klaffeseilet er forflyttet ned mot apex.
Symptom hos nyfødte kan være cyanose, rask respirasjon, lite matinntak og dårlig vektoppgang. Alvorlig trikuspidalinsuffisiens hos unge og voksne kan gi hjertebank/arytmi og tegn til høyresidig hjertesvikt med halsvenestuvning, ødemer, ascites, forstørret lever og cyanose dersom det foreligger høyre til venstre shunt.
Bilyd kan være vanskelig å høre, men er typisk systolisk og best hørbar langs nedre venstre sternalrand. Diagnosen stilles ved transtorakal ekkokardiografi, eventuelt supplert med hjertekateterisering, MR eller CT ved planlegging av kirurgi.
Kirurgisk behandling er indisert ved alvorlig lekkasje og symptom på hjertesvikt og/eller økende dilatasjon av høyre ventrikkel. Behandling er reparasjon av klaffen dersom det er mulig, alternativt innsetting av biologisk eller mekanisk ventil.
Medikamentell behandling: Diuretika (furosemid) gis som symptombehandling mot hjertesvikt.