Medfødt hjertefeil er den vanligste årsaken til hjertesvikt hos barn, på grunn av trykkbelastning (for eksempel ved kritisk aortastenose eller koarktasjon) eller volumbelastning (ved shunter eller klaffelekkasjer). Hjertesvikt kan også være utløst av myokarddysfunksjon (f eks ved kardiomyopati) eller arytmier. Mens barn med kritiske stenoser trenger tidlig intervensjon, kan det ved volumbelastning være aktuelt å behandle hjertesvikt hos barn medikamentelt for å utsette eller unngå operasjon.

Behandling av hjertesvikt hos barn med shunt og volumbelastning: Ved hjertefeil som gir moderat til stor venstre til høyre shunt (septumdefekter, persisterende ductus arteriosus) kan barn utvikle symptom på hjertesvikt. Symptomene er først og fremst takypné og tegn til manglende trivsel som svette ved mating og manglende vektoppgang. Ved store defekter og alvorlig svikt er det indikasjon for tidlig intervensjon med kirurgisk eller perkutan lukking av defekt/shunt.

Ved moderate sviktsymptom er det aktuelt å behandle barnet medikamentelt i en periode, i påvente av en mulig spontan lukking av shunt, eller at barnet skal bli større med mindre risiko for komplikasjoner. Ettersom barnet vokser blir også shuntvolumet relativt sett lavere, i tillegg til at noen septumdefekter kan lukkes helt eller delvis, slik at intervensjon ikke alltid blir nødvendig.

Ved velfungerende myokard og volumbelastet sirkulasjon gis først og fremst behandling med diuretika (furosemid), eventuelt med tillegg av ACE-hemmer (kaptopril).

Hos voksne med medfødt hjertefeil er hjertesvikt en viktig årsak til sykelighet og død. Selv om hjertesvikt i denne populasjonen i hovedsak behandles på samme måte som hjertesvikt i andre pasientgrupper, beskrevet i Hjertesvikt, kan rest-defekter i form av shunter eller klaffefeil, samt tidligere kirurgiske inngrep kreve spesiell kompetanse og individuell tilnærming til behandlingen.

Pasienter som har ett fungerende hjertekammer (f.eks hypoplastisk høyre eller venstre hjertesyndrom) er operert med kobling av begge vena cava direkte til lungearterien (Fontan sirkulasjon). De har en passiv strøm gjennom lungekretsløpet og er avhengig av lav lungekarmotstand og et visst venetrykk for å drive blodet gjennom lungene. Behandlingen av disse pasientene er derfor svært komplisert og bør alltid gjøres i samråd med et senter for voksne med medfødt hjertefeil.

Pasienter født med transposisjon av de store arterier (TGA) og operert med atrial switch (ved Senning eller Mustards metode), eller med kongenitt korrigert transposisjon (ccTGA), har alle en morfologisk høyre ventrikkel i det systemiske kretsløp. I voksen alder utvikler mange av disse hjertesvikt med dilatasjon av systemventrikkelen og økende trikuspidalinsuffisiens. Det er lite forskning å støtte seg til når det gjelder sviktbehandling av disse pasientene, og anbefalinger viser i stor grad til etablert praksis ved større sentre.

Behandling av hjertesvikt ved firkammerhjerte og systemisk høyre ventrikkel: Det finnes lite dokumentasjon for behandlingseffekt av medikamenter ved sviktende systemisk høyre ventrikkel. Betablokker er i noen studier vist å være gunstig og anbefales dersom tolerabelt med tanke på ledningsforstyrrelser. Diuretika gis på empirisk grunnlag. Det er ikke vist effekt av ACE-hemmer, AII- antagonist eller aldosteronantagonist i publiserte studier, men disse har vært små, og det er fortsatt usikkert hvorvidt medikamentene kan ha nytte i pasientgruppen. Studier på nyere medikamenter mangler. Av ikke-medikamentell behandling vurderes klaffekirurgi, resynkroniseringsterapi og etter hvert hjertetransplantasjon.