Hopp til hovedinnhold

Hypofysesvikt

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Svulster utgått fra hypofysen (adenomer) eller hypofysenære tumorer (kraniofaryngeomer, meningeomer) er vanligste årsak til endringer i hypofysefunksjonen. Kirurgiske inngrep, senfølger etter cellegift eller strålebehandling mot hjernen, granulomatøse og autoimmune prosesser i hypofyse/hypotalamus og moderne immunterapi kan gi hypofysesvikt.

Nedsatt eller opphevet produksjon av et eller flere av hypofyseforlappens hormoner leder til svikt av de perifere endokrine organer (se disse): Gonader, tyreoidea og binyrer (inntrer oftest i den rekkefølgen), og hos barn ev. også veksthemning ved veksthormonmangel. Hos voksne gir veksthormonmangel mer diskrete symptomer. Svær veksthormonmangel er bl.a. relatert til nedsatt fysisk og psykisk kapasitet, endret kroppssammensetning med økt fettmasse og sekundær osteoporose.

Mangel på hypofysebaklappshormonet vasopressin (antidiuretisk hormon, ADH) gir sentral diabetes insipidus. Oksytocinmangel er ikke beskrevet som klinisk sykdom. Oksytocin brukes til fødselsinduksjon, ved uterus atoni etter fødsel og ved laktasjonsvansker hos kvinner.

Tilførsel av det perifere organs hormon: tyroksin, kortisol, østrogen/gestagen eller testosteron.

For å oppnå fertilitet må gonadotropiner tilføres ev. gonadotropinfrisettende hormon (GnRH) ved hypotalamisk svikt og normal hypofyse. Hvis det ikke er fertilitetsønske, vil østrogen/gestagen eller testosteron være tilstrekkelig.

Veksthormonsubstitusjon hos voksne med hypofysesvikt styres av leger med kompetanse på området.

Hypofysær nanisme

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Forårsakes av veksthormonmangel som kan skyldes nedsatt produksjon av frisettingshormon (GHRH) for veksthormon pga. hypotalamusdefekt, eller nedsatt eller opphevet produksjon av veksthormon pga. skade av hypofysen. I sjeldne tilfeller foreligger genetiske defekter i veksthormonsyntesen eller genetisk betinget endeorganresistens. Veksthormonmangel kan være kombinert med utfall fra andre hypofyseforlappshormoner, oftest gonadotropinmangel som gir hypogonadisme.

Dårlig respons ved provosert frigjøring av veksthormon (f.eks. insulinfremkalt hypoglykemi eller arginin/ GHRH-test).

Behandling med humant veksthormon (somatropin, rekombinant fremstilt) er en spesialistoppgave. Behandling av vekstretardasjon hos barn med kronisk nyresvikt initieres av regionsykehus.

Legemidler

Sorter etter:

Veksthormonmangel hos voksne

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Kriterier for substitusjon med veksthormon hos voksne er at det foreligger alvorlig veksthormonmangel (definert ut fra stimulasjonstest eller ved at det foreligger svikt i minst to andre hypofyseakser) i forbindelse med sykdom i hypofyse/hypotalamus.

Hensikten med behandlingen er å øke fysisk og psykisk kapasitet, forbedre kroppssammensetning og lipidprofil og å redusere risiko for osteoporose. Obs. blodglukosestigning og risiko for type II diabetes hos disponerte individer. Veksthormon doseres ut fra IGF-1-konsentrasjon i blod (styres mot aldersjustert gjennomsnittverdi), effekt og ev. bivirkninger. Ev. gjøres et behandlingsforsøk på ca. 6 måneder.

Spesialistoppgave.

Erfaring med behandling av eldre pasienter er begrenset.

Hypofysær og hypotalamisk hypogonadisme

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Hypofysær gonadotropinmangel fører til sekundær (hypogonadotrop) hypogonadisme. Kan også skyldes forstyrrelser i hypotalamus med mangel på gonadotropinfrisettende hormon (GnRH).

Hypogonadisme med lave gonadotropiner. Ved primær hypogonadisme vil nivået av gonadotropiner være høyt (hypergonadotrop hypogonadisme).

Substitusjon med testosteron til menn, og østrogen, som regel kombinert med gestagen, til kvinner. For å oppnå fertilitet er det nødvendig å tilføre gonadotropiner i en lengre periode. Disse er tilgjengelige i form av humant koriongonadotropin, HCG, med hovedsakelig LH‑effekt og follitropin (rekombinant FSH). Fertilitet kan oppnås med gonadotropiner selv om en initialt har behandlet en hypogonadisme med østrogen eller testosteron en lengre periode. Det er mulig å behandle (hypotalamisk) hypogonadisme med det hypotalamiske gonadotropinfrisettende hormon (GnRH). Det må gis i støt med pumpe og brukes lite.

TSH‑mangel

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Hypofyse/hypotalamisk sykdom medførende sekundær (overordnet) hypotyreose. Som oftest ledd i hypofysesvikt i flere akser, men kan sees isolert.

Lavt nivå av tyroksin og trijodtyronin med samtidig lavt eller relativt lavt nivå av TSH.

Substitusjon gis med tyroksin (levotyroksinnatrium). Behandlingen kan ikke, som ved primær hypotyreose, styres etter TSH, men baseres på måling av fritt-T4 og ut fra klinisk effekt.

Legemidler

Sorter etter:

ACTH‑mangel

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

ACTH-mangel gir sekundær binyrebarksvikt. Binyrebarkens produksjon av mineralkortikoid er lite avhengig av ACTH‑produksjonen, og ACTH‑svikt gir oftest et mindre dramatisk bilde enn primær binyrebarksvikt. Siden ACTH-nivået er lavt, er pasientene ikke hyperpigmentert i huden.

Noen kan klare seg med lavere substitusjonsdose av kortison enn ved primær binyrebarksvikt, ofte brukes 12,5 mg + 12,5 mg (morgen og tidlig middag). Som regel trenger ikke disse pasientene mineralkortikoid. Pasientene bør øke kortisondosen til 50 mg daglig eller mer ved interkurrente sykdommer. Det er lav terskel for å gi glukokortikoid i.m. eller i.v. ved truende binyrekrise eller i forbindelse med operasjoner o.l., se Kronisk binyrebarksvikt. Pasientene bør få opplæring i hvordan takle truende binyrebarkkrise ved stress og belastning.

Legemidler

Sorter etter:

Sentral diabetes insipidus

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Mangel på antidiuretisk hormon (ADH). Sykdommen finnes i alle grader og kan være livstruende, spesielt om pasienten er bevisstløs eller har ødelagt tørstesans.

Årsaken til sentral diabetes insipidus er oftest kirurgisk traume, stråleterapi eller affeksjon av hypotalamus, men sjeldnere primær sykdom begrenset til bare hypofysen. Tilstanden kan være forbigående etter hypofysekirurgi. Ca. 25% av tilfellene er ideopatiske. Autoimmun lymfocytær hypofysitt forekommer oftere enn tidligere antatt, og kan forårsake diabetes insipidus. Et lignende bilde sees ved nefrogen diabetes insipidus som skyldes sviktende vasopressinrespons i nyren. Dette forekommer ofte etter langvarig behandling med litium. Genetisk betinget nefrogen diabetes insipidus er en sjelden tilstand.

Ved uttalt diabetes insipidus med svær diurese, hypernatremi og kjent hypofysesykdom er videre utredning ofte ikke nødvendig. Ved mistanke om diabetes insipidus uten kjent hypofyse-/hypotalamussykdom bør det føres drikke-/diureseliste før det ev. gjøres videre testing. Tørstetest med faste for vann over natten er nå delvis erstattet med argininstimulert copeptinmåling som gjøres i avdelinger med spesiell kompetanse på dette, se f.eks. Nasjonal veileder i endokrinologi.

Høy diurese, fortynnet urin (med lav spesifikk vekt og osmolalitet), tørste og ev. dehydrering.

Desmopressin smeltetabletter er førstehåndspreparat. Lavest mulig effektiv dose tilstrebes for å unngå væskeretensjon og hyponatremi.

Ved nefrogen diabetes insipidus kan tiazider redusere urinvolumet med ca. 50 %.

Pediatriveileder, Norsk barnelegeforening. 2.15 Diabetes insipidus, Revidert 2024.

Legemidler

Sorter etter: