Anemi er hyppig forekommende ved kroniske inflammatoriske sykdommer (f.eks. kronisk leddgikt, inflammatoriske tarmsykdommer, nyresvikt, hypothyreose og kreft) og infeksjoner (kalles sekundær anemi). Anemien er oftest normokrom, normocytær, men kan være lett mikrocytær og hypokrom fordi makrofagene ikke frigjør tilstrekkelig jern til erytropoesen. Lave verdier for s-jern og transferrinmetning er karakteristisk. Anemien er oftest i nivå 8–11 g/100 ml. Presisjon i diagnostikk av sekundære anemier kan økes ved måling av løselig transferrinreseptor.

Patogenesen er oftest ukjent. Kanskje spiller en kombinasjon av en noe redusert erytropoese pga. cytokinpåvirkning og en lett forkortet levetid for erytrocyttene en rolle.

Det mest effektive er å behandle den underliggende tilstanden, hvis mulig. Erytrocyttransfusjon er sjelden nødvendig. Tilførsel av jern har ikke effekt. Erytropoietin kan ha effekt f.eks. ved kreft dersom den endogene produksjon er utilstrekkelig i forhold til anemien, men behandlingen er kostbar.

Anemi ved talassemi er nå vanlig i Norge pga. økt innvandring og er en hyppig tilstand i middelhavslandene og i et belte som strekker seg østover via Midtøsten og Pakistan til Sørøst-Asia. Videre er alfa-talassemi vanlig i Afrika sør for Sahara. Alle leger i Norge må forvente å møte på asymptomatiske talassemi pasienter som ikke selv er klar over at de er bærere av talassemimutasjoner. Disse pasientene kan ha lett mikrocytær anemi. Serum-jern er vanligvis normalt eller høyt, transferrin normalt og ferritin normalt eller høyt. Disse pasientene tenderer til å akkumulere jern og skal ikke behandles med jern, med mindre de samtidig har sikker jernmangel. Talassemiene skyldes et stort antall forskjellige mutasjoner som medfører defekt syntese av alfa- eller betakjeden i det humane hemoglobin. Morfologi av røde blodlegemer ved talassemia minor er som ved jernmangel. I forhold til grad av anemi er det imidlertid ofte mer uttalt mikrocytose og mange blinkceller. Beta-talassemi kan bekreftes ved elektroforese av hemoglobin. Alfa-talassemi har normalt mønster ved denne undersøkelsen og må støttes av typiske funn, eksklusjon av andre årsaker, mutasjonsanalyser og familieanamnese. PCR-undersøkelse av de vanligste mutasjonene ved både alfa- og betatalassemi er nå tilgjengelig ved flere laboratorier i Norge.

• Pediatriveiledere: Generell veileder Hematologi og onkologi - Anemier 9.2.5 Hemoglobinsykdommer

• Diagnostikk: Normocytær anemi, granulocytopeni, trombocytopeni (i tidlige stadier av aplastisk anemi kan en eller to cellelinjer være spesielt sterkt redusert). Beinmargsbiopsi (cellefattig beinmarg).
• Behandling: Vurdere legemidler som årsak: for eksempelcytotoksika, NSAID, DMARD, antibakterielle midler, antiepileptika, psykofarmaka, antidiabetika. Støttebehandling av anemi, infeksjoner og blødningstendens. Legemiddelbehandling: Immunsuppressiv behandling, spesialistoppgave. Stamcelletransplantasjon hos utvalgte pasienter. Ev. glukokortikoider i høye doser hos barn.

Aplastisk anemi er en sjelden sykdom med en insidens på 2,4/million per år med median alder 60 år og 75% 5 års overlevelse som er høyest hos de unge og avtagende med økende alder. Aplastisk anemi karakteriseres av pancytopeni (normocytær anemi, granulocytopeni, trombocytopeni) og cellefattig beinmarg hvor hematopoetisk vev er erstattet av fettvev. Beinmargsundersøkelsen bør alltid omfatte biopsi. I tidlige stadier av aplastisk anemi kan en eller to cellelinjer være spesielt sterkt redusert med lavt antall av enten erytrocytter, granulocytter eller trombocytter. Cytopenier kan ellers ha en rekke andre årsaker, som megaloblastanemi og myelodysplastisk syndrom. Hvis pasienten har splenomegali, er hårcelleleukemi en aktuell differensialdiagnose. Grad og varighet av nøytropenien er den viktigste prognostiske faktoren.

Etiologien er dårlig kjent, men cirka 60 % regnes som autoimmunt betinget, hovedsakelig fordi anti-immun behandling har god effekt. Legemidler eller kjemikalier bør alltid mistenkes som årsak. De vanligste legemidlene: cytotoksika, NSAID (indometacin), DMARD (gullsalter, penicillamin), antibakterielle midler (sulfonamider, kloramfenikol o.a.), antiepileptika (karbamazepin o.a.), psykofarmaka (klorpromazin o.a.), antidiabetika (glibenklamid), men man bør undersøke alle medikamenter som pasienten bruker. Risikoen ved noen av de nevnte legemidlene er liten sett i forhold til den utstrakte bruken av disse.

1. Stamcelletransplantasjon: Ved alvorlig aplastisk anemi (Hb under 8 g/100 ml, granulocytter under 0,5⋅10⁹/1, trombocytter under 20⋅10⁹/1) hos pasienter under 40 år bør HLA‑typing utføres snarest. Stamcelletransplantasjon er god behandling når det foreligger HLA‑forlikelig søskendonor. Hos yngre pasienter må risikoen for transplantasjonsrelatert dødelighet og kronisk transplantat-mot-vert-sykdom veies opp mot risiko for tilbakefall og for senere utvikling av klonal beinmargssykdom ved immunsuppressiv behandling.
2. Støttebehandling: Anemien behandles med transfusjoner, infeksjoner med antibakterielle midler og blødningstendensen med trombocyttransfusjoner. De siste blir oftest ineffektive etter en tid pga. alloimmunisering. Denne risikoen reduseres ved å gi filtrerte blodprodukter. I dag er alle cellulære blodprodukter filtrert. Hvis trombocyttantistoffer utvikles, må en be om forlikelige blodplater. Det må vises tilbakeholdenhet med transfusjon av blodkomponenter til pasienter som er aktuelle for stamcelletransplantasjon.
3. Legemiddelbehandling
   1. Immunsuppressiv behandling med kombinasjon av antitymocyttglobulin (Antitymocytt immunglobulin (kanin - rATG )) fra hest eller kanin og ciklosporin samt steroider gir respons hos ca. 70 % av pasientene med alvorlig aplastisk anemi. Dette er behandling som bør utføres ved spesialavdeling.
   2. Anabole steroider kan være aktuelt som et alternativ hvor andre behandlingsformer ikke fører til målet. Disse kan gi effekt spesielt på erytropoesen
   3. Glukokortikoider i høye doser kan være effektivt hos barn

Hemolytisk anemi defineres som forkortet levetid av røde blodceller. Hemolyse kan kompenseres ved mangedobling av erytropoesen, men gir anemi når denne kompensasjonen ikke strekker til. Hemolytisk sykdom bør mistenkes ved anemi, ikterus og retikulocytose. Forhøyet LD og bilirubin kombinert med lavt/ikke målbart haptoglobin støtter diagnosen. Autoimmun hemolytisk anemi diagnostiseres ved blant annet direkte antiglobulintest (DAT) som påviser at de røde cellene er dekket av autoantistoffer. Hemolyse pga. kuldeagglutininer kan forekomme.

Praktiske inndelinger som har betydning for utredning og behandling er autoimmun/ikke autoimmun hemolytisk anemi og ekstra- vaskulær/intravaskulær hemolyse. Autoimmun hemolytisk anemi kan være forårsaket av varmeantistoffer eller kuldeantistoffer som behandles forskjellig. Hemolytisk anemi kan være arvelig selv om den først erkjennes i voksen alder (hereditær sfærocytose, hemoglobinopatier, enzymdefekter). Arvelig hemolytiske tilstander gir heller ikke alltid anemi. Hemolytisk anemi kan sees ved en rekke sykdommer (kronisk lymfatisk leukemi, lymfomer, SLE), enkelte infeksjoner (malaria), mikroangiopatisk hemolytisk anemi (hemolytisk uremisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura) og enkelte legemidler (metyldopa, dapson), samt ved stor milt (hypersplenisme).

Utredning og behandling er ofte komplisert og bør skje i barneavdeling eller indremedisinsk/hematologisk avdeling. Behandlingsalternativene avhenger av ev. grunnsykdom og kan innebære bruk av glukokortikoider, immunsuppresjon samt splenektomi. Bruk av spesifikke antistoffer mot overflateantigenet CD20 på lymfocyttene er utprøvende behandling.

• Pediatriveiledere: Generell veileder Hematologi og onkologi - Anemier 9.2.5 Hemoglobinsykdommer

Anemi kan være et viktig diagnostisk holdepunkt for malign sykdom. Ved solide tumores er denne oftest av moderat grad så lenge kreftsykdommen er begrenset, men kan være uttalt ved langtkommen kreft. Anemi er en forventet bivirkning av mange kreftbehandlinger, men kreftpasienter kan også ha mangeltilstander som gir anemi, noe som er lett å overse.

Ved kreft er anemi ofte uttalt, og som støttebehandling er det aktuelt å gi:

1. Jernpreparat, ved påvist jernmangel
2. Vitamin B12, depotpreparat f.eks. 1 mg intramuskulært hver 4. uke, ved påvist B₁₂‑mangel
3. Transfusjoner av erytrocytter ved behov
4. Epoetin (erytropoietin) eller darbepoetin kan vurderes til kreftpasienter med anemi som mottar ikke-kurativ kjemoterapi, men anbefales vanligvis ikke til palliative pasienter som ikke behandles med kjemoterapi. Forutsetning for optimal effekt er påvisning av inadekvat endogen erytropoietinproduksjon i forhold til grad av anemi

Nord-amerikanske retningslinjer for ESA behandling hos kreftpasienter: Bohlius J, Bohlke K, et. al. Management of cancer-associated anemia with erythropoiesis-stimulating agents: ASCO/ASH clinical practice guideline update. Blood Adv. 2019 Apr 23;3(8):1197-1210. doi: 10.1182/bloodadvances.2018030387. PMID: 30971397; PMCID: PMC6482353.

Se Kronisk nyresykdom.

Anemi hos nyresviktpasienter i kronisk dialysebehandling kan bli alvorlig som følge av mangel på erytropoietin.