Generelt

Hos voksne med medfødt hjertefeil er hjertesvikt en viktig årsak til sykelighet og død. Selv om hjertesvikt i denne populasjonen i hovedsak behandles på samme måte som hjertesvikt i andre pasientgrupper, beskrevet i T8 Hjertesvikt, kan rest-defekter i form av shunter eller klaffefeil, samt tidligere kirurgiske inngrep kreve spesiell kompetanse og individuell tilnærming til behandlingen. 

Pasienter som har ett fungerende hjertekammer (f.eks hypoplastisk høyre eller venstre hjertesyndrom) er operert med kobling av begge vena cava direkte til lungearterien (Fontan sirkulasjon). De har en passiv strøm gjennom lungekretsløpet og er avhengig av lav lungekarmotstand og et visst venetrykk for å drive blodet gjennom lungene. Behandlingen av disse pasientene er derfor svært komplisert og bør alltid gjøres i samråd med et senter for voksne med medfødt hjertefeil. 

Pasienter født med transposisjon av de store arterier (TGA) og operert med atrial switch (ved Senning eller Mustards metode), eller med kongenitt korrigert transposisjon (ccTGA), har alle en morfologisk høyre ventrikkel i det systemiske kretsløp. I voksen alder utvikler mange av disse hjertesvikt med dilatasjon av systemventrikkelen og økende trikuspidalinsuffisiens. Det er lite forskning å støtte seg til når det gjelder sviktbehandling av disse pasientene, og anbefalinger viser i stor grad til etablert praksis ved større sentre.  

Behandling

Behandling av hjertesvikt ved firkammerhjerte og systemisk høyre ventrikkel: Det finnes lite dokumentasjon for behandlingseffekt av medikamenter ved sviktende systemisk høyre ventrikkel. Betablokker er i noen studier vist å være gunstig og anbefales dersom tolerabelt med tanke på ledningsforstyrrelser. Diuretika gis på empirisk grunnlag. Det er ikke vist effekt av ACE-hemmer, AII- antagonist eller aldosteronantagonist i publiserte studier, men disse har vært små, og det er fortsatt usikkert hvorvidt medikamentene kan ha nytte i pasientgruppen. Studier på nyere medikamenter mangler. Av ikke-medikamentell behandling vurderes klaffekirurgi, resynkroniseringsterapi og etter hvert hjertetransplantasjon.