T6.7.2 Myastent syndrom

Publisert: 29.04.2016

Generelt

Myastent (Eaton‑Lambert) syndrom kan i ca. 50 % av tilfellene være assosiert med maligne sykdommer, spesielt småcellet lungekarsinom. Tilstanden skyldes en immunologisk betinget presynaptisk transmisjonsdefekt (antistoffer mot Voltage-gated calcium channel (VGCC)).

Symptomer

Svakhet og økt trettbarhet vesentlig i proksimal ekstremitetsmuskulatur. Rammer sjelden øyemuskulatur eller bulbærinnervert muskulatur; skiller seg på den måten fra myasthenia gravis.

Diagnostikk

Påvisning av VGCC-antistoff. Repetitiv nervestimulering kan skille denne lidelsen fra myasthenia gravis. Malignitetsutredning mht. lungekarsinom.

Behandling

Grunnsykdommen. Symptomatisk effekt av 3,4-diaminopyridin (kan ev. gis i kombinasjon med antikolinesteraser). Glukokortikoider, polyvalent humant immunglobulin, plasmaferese og andre immunsuppressive midler kan ha effekt hos noen og brukes etter samme retningslinjer som for myasthenia gravis.