T6.7.2 Myastent syndrom

Publisert: 29.04.2016

Generelt

Myastent (Eaton‑Lambert) syndrom kan i ca. 50 % av tilfellene være assosiert med maligne sykdommer, spesielt småcellet lungekarsinom. Tilstanden skyldes en immunologisk betinget presynaptisk transmisjonsdefekt (antistoffer mot Voltage-gated calcium channel (VGCC)).

Symptomer

Svakhet og økt trettbarhet vesentlig i proksimal ekstremitetsmuskulatur. Rammer sjelden øyemuskulatur eller bulbærinnervert muskulatur; skiller seg på den måten fra myasthenia gravis.

Diagnostikk

Påvisning av VGCC-antistoff. Repetitiv nervestimulering kan skille denne lidelsen fra myasthenia gravis. Malignitetsutredning mht. lungekarsinom.

Behandling

Grunnsykdommen. Symptomatisk effekt av 3,4-diaminopyridin (kan ev. gis i kombinasjon med antikolinesteraser). Glukokortikoider, , plasmaferese og andre immunsuppressive midler kan ha effekt hos noen og brukes etter samme retningslinjer som for myasthenia gravis.

Legemiddelomtaler og preparater

L6 Antikolinesteraser

L1 Normalt humant immunglobulin

L6 Primært perifertvirkende antikolinesteraser

L6 Pyridostigmin